Tumeur
maligne de la partie ou fosse postérieure de la boîte
crânienne qui contient le cervelet et le tronc cérébral,
le médulloblastome se développe à partir de
cellules primitives du système nerveux et survient surtout
chez l’enfant où il représente 20 % des tumeurs
cérébrales.
Il siège presque toujours dans le toit du IVe ventricule,
cavité contenant du liquide céphalorachidien qui sépare
le tronc cérébral en avant, du cervelet en arrière.
La tumeur bloque l’écoulement du liquide ventriculaire
vers ses aires de résorption, ce qui augmente la pression
intracrânienne et détermine maux de tête (céphalées)
souvent très importants et vomissements. Ces enfants présentent
des troubles de l’équilibre, une raideur du cou et,
très vite, leur état se dégrade. Le diagnostic
est fait par le scanner et, avec plus de précision, par l’imagerie
par résonance magnétique (IRM).
Le traitement consiste à enlever la tumeur par chirurgie,
puis à faire une radiothérapie sur l’ensemble
de l’encéphale et de la moelle épinière
pour stériliser d’éventuelles cellules malignes
en migration le long des voies du liquide céphalorachidien.
La chimiothérapie a une efficacité encore discutée.
On l’utilise en général lors des récidives
qui surviennent sur place ou plus bas, au niveau de la moelle épinière
ou des racines nerveuses rachidiennes, dans les exérèses
incomplètes ou dans le cadre de protocoles thérapeutiques.
Cette tumeur, autrefois rapidement mortelle, a beaucoup bénéficié
des progrès thérapeutiques et le taux de survie à
10 ans est de l’ordre de 40 %. Ces survies prolongées
sont parfois grevées de séquelles et de complications
tardives dues à une radiothérapie étendue.
Le
Cancer de l'enfant
Les cancers de l' enfant représentent
1 à 3 % des cancers humains, mais sont la deuxième
cause de mortalité chez l' enfant après les accidents.
La plupart des cancers surviennent en dehors de tout antécédent
familial. Néanmoins dans 10 % des cas environ, certaines
tumeurs peuvent être associées à une malformation
congénitale ou à une maladie héréditaire
évoquant alors l'existence d' une prédisposition génétique
du cancer.
Parmi
les différents cancers, on retrouve :
- les leucemies ( aigues le plus souvent ) 30 % des cas
- les tumeurs du système nerveux central 18 %
- les lymphomes 14 %
- les neuroblastomes 8 %
- les tumeurs des tissus mous avec les rhabdomyosarcomes ( d'origine
musculaire ) et les fibrosarcomes
- les tumeurs osseuses 5 à 7 %
- les rétinoblastomes ( très rare )
- les hépatoblastomes ( très rare )
Etiologie
Les
facteurs génétiques
Certains sont dits à prédisposition génétique
comme le rétinoblastome.
Pour ces types de cancers qui ne concernent qu' une minorité
d' enfants, un système de prévention avec l' ouverture
de consultations de génétique oncologique est mis
en place.
Les
facteurs environnementaux
Des agents physiques comme les radiations ionisantes ou des agents
chimiques ont été reconnus comme des facteurs étiologiques
des cancers de l' enfant.
Cependant d' importants progrès ont été faits
ces dernières années et permettent un taux global
de survie de l'ordre de 80 %.
Les
progrès sont dus à différents facteurs
Une
meilleure adaptation de la stratégie thérapeutique
:
des progrès dans le domaine immunologique, cytologique et
histologique permettent une classification rigoureuse des différents
cancers donc de mettre en place une statégie thérapeutique
ciblée. L'imagerie (scanner, irm, petscan ) permet aussi
un dépistage rapide et précis.
Des
progrès de la chimiothérapie :
les médicaments utilisés aujourd' hui sont plus efficaces
et permettent une diminution du volume de la tumeur, ou sa disparition
et une prévention des métastases.
L'amélioration
des soins complémentaires :
les chimiothérapies souvent agressives sont possibles grâce
à l' application de traitements complémentaires permettant
de mieux supporter les effets secondaires de cette thérapeutique.
Ainsi les antibiotiques sont efficaces lors des épisodes
fébriles, les facteurs de croissance permettent de réduire
les durées d' aplasie. Des médicaments préviennent
ou traitent les mucites (affections buccales), les vomissements.
Des suppléments nutritifs permettent aux enfants de maintenir
un poids acceptable pour bénéficier du traitement.
Les
progrès chirurgicaux :
grâce aux progrès des chimiothérapies permettant
de réduire le volume des tumeurs, la chirurgie est plus satisfaisante
qu'auparavant (de plus en plus de cancers sont ainsi opérables
sans séquelle trop importantes).
De même les techniques opératoires plus performantes
avec un matériel très sophistiqué diminuent
les risques de certaines interventions (tumeurs du foie et tumeurs
cérébrales). Certaines interventions mutilantes (comme
les amputations dans les sarcomes osseux) sont aujourd' hui des
interventions conservatrices avec préservation du membre.
Le pronostic fonctionnel est de fait amelioré lui aussi.
La
radiothérapie :
elle a beaucoup évolué avec l'apparition de nouvelles
machines (accélérateurs de particules) permettant
une irradiation mieux ciblée. Cependant il existe des séquelles
(neuro-endocriniennnes et retard de croissance). Ces séquelles
sont d' autant plus fréquentes que l'enfant est traité
jeune. Il existe aussi des risques de tumeurs secondaires, ce qui
conduit les médecins à limiter les doses et les indications
de la radiothérapie.
La
recherche clinique :
elle est essentielle et elle permet d' évaluer les traitements
mis en place et leur réajustement. Actuellement les protocoles
de soins sont nationaux, voir internationaux.
On
peut dire que des progrès considérables on été
réalisés dans le traitement des cancers de l' enfant
depuis 20 ans
(deux
enfants sur trois peuvent guérir du cancer).
Ces
progrès sont le résultat d'une meilleure connaissance
des maladies, d' une meilleure maitrise des stratégies thérapeutiques
et d' une meilleure prévention des effets secondaires des
traitements.
Pour
poursuivre l' amélioration de ces résultats et prévenir
les séquelles tardives, la recherche doit continuer et le
but de cette association est de l'aider activement.
Association
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