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Médulloblastome

Tumeur maligne de la partie ou fosse postérieure de la boîte crânienne qui contient le cervelet et le tronc cérébral, le médulloblastome se développe à partir de cellules primitives du système nerveux et survient surtout chez l’enfant où il représente 20 % des tumeurs cérébrales.
Il siège presque toujours dans le toit du IVe ventricule, cavité contenant du liquide céphalorachidien qui sépare le tronc cérébral en avant, du cervelet en arrière. La tumeur bloque l’écoulement du liquide ventriculaire vers ses aires de résorption, ce qui augmente la pression intracrânienne et détermine maux de tête (céphalées) souvent très importants et vomissements. Ces enfants présentent des troubles de l’équilibre, une raideur du cou et, très vite, leur état se dégrade. Le diagnostic est fait par le scanner et, avec plus de précision, par l’imagerie par résonance magnétique (IRM).
Le traitement consiste à enlever la tumeur par chirurgie, puis à faire une radiothérapie sur l’ensemble de l’encéphale et de la moelle épinière pour stériliser d’éventuelles cellules malignes en migration le long des voies du liquide céphalorachidien. La chimiothérapie a une efficacité encore discutée. On l’utilise en général lors des récidives qui surviennent sur place ou plus bas, au niveau de la moelle épinière ou des racines nerveuses rachidiennes, dans les exérèses incomplètes ou dans le cadre de protocoles thérapeutiques.
Cette tumeur, autrefois rapidement mortelle, a beaucoup bénéficié des progrès thérapeutiques et le taux de survie à 10 ans est de l’ordre de 40 %. Ces survies prolongées sont parfois grevées de séquelles et de complications tardives dues à une radiothérapie étendue.

 

Le Cancer de l'enfant

 

Les cancers de l' enfant représentent 1 à 3 % des cancers humains, mais sont la deuxième cause de mortalité chez l' enfant après les accidents.
La plupart des cancers surviennent en dehors de tout antécédent familial. Néanmoins dans 10 % des cas environ, certaines tumeurs peuvent être associées à une malformation congénitale ou à une maladie héréditaire évoquant alors l'existence d' une prédisposition génétique du cancer.

 

 

Parmi les différents cancers, on retrouve :


- les leucemies ( aigues le plus souvent ) 30 % des cas
- les tumeurs du système nerveux central 18 %
- les lymphomes 14 %
- les neuroblastomes 8 %
- les tumeurs des tissus mous avec les rhabdomyosarcomes ( d'origine musculaire ) et les fibrosarcomes
- les tumeurs osseuses 5 à 7 %
- les rétinoblastomes ( très rare )
- les hépatoblastomes ( très rare )

 

 

Etiologie

Les facteurs génétiques


Certains sont dits à prédisposition génétique comme le rétinoblastome.
Pour ces types de cancers qui ne concernent qu' une minorité d' enfants, un système de prévention avec l' ouverture de consultations de génétique oncologique est mis en place.

 

 

Les facteurs environnementaux


Des agents physiques comme les radiations ionisantes ou des agents chimiques ont été reconnus comme des facteurs étiologiques des cancers de l' enfant.
Cependant d' importants progrès ont été faits ces dernières années et permettent un taux global de survie de l'ordre de 80 %.

 

 

Les progrès sont dus à différents facteurs

 

Une meilleure adaptation de la stratégie thérapeutique :


des progrès dans le domaine immunologique, cytologique et histologique permettent une classification rigoureuse des différents cancers donc de mettre en place une statégie thérapeutique ciblée. L'imagerie (scanner, irm, petscan ) permet aussi un dépistage rapide et précis.

 

 

Des progrès de la chimiothérapie :


les médicaments utilisés aujourd' hui sont plus efficaces et permettent une diminution du volume de la tumeur, ou sa disparition et une prévention des métastases.

 

 

L'amélioration des soins complémentaires :


les chimiothérapies souvent agressives sont possibles grâce à l' application de traitements complémentaires permettant de mieux supporter les effets secondaires de cette thérapeutique. Ainsi les antibiotiques sont efficaces lors des épisodes fébriles, les facteurs de croissance permettent de réduire les durées d' aplasie. Des médicaments préviennent ou traitent les mucites (affections buccales), les vomissements. Des suppléments nutritifs permettent aux enfants de maintenir un poids acceptable pour bénéficier du traitement.

 

 

Les progrès chirurgicaux :


grâce aux progrès des chimiothérapies permettant de réduire le volume des tumeurs, la chirurgie est plus satisfaisante qu'auparavant (de plus en plus de cancers sont ainsi opérables sans séquelle trop importantes).
De même les techniques opératoires plus performantes avec un matériel très sophistiqué diminuent les risques de certaines interventions (tumeurs du foie et tumeurs cérébrales). Certaines interventions mutilantes (comme les amputations dans les sarcomes osseux) sont aujourd' hui des interventions conservatrices avec préservation du membre.
Le pronostic fonctionnel est de fait amelioré lui aussi.

 

 

La radiothérapie :


elle a beaucoup évolué avec l'apparition de nouvelles machines (accélérateurs de particules) permettant une irradiation mieux ciblée. Cependant il existe des séquelles (neuro-endocriniennnes et retard de croissance). Ces séquelles sont d' autant plus fréquentes que l'enfant est traité jeune. Il existe aussi des risques de tumeurs secondaires, ce qui conduit les médecins à limiter les doses et les indications de la radiothérapie.

 

 

La recherche clinique :


elle est essentielle et elle permet d' évaluer les traitements mis en place et leur réajustement. Actuellement les protocoles de soins sont nationaux, voir internationaux.

On peut dire que des progrès considérables on été réalisés dans le traitement des cancers de l' enfant depuis 20 ans

(deux enfants sur trois peuvent guérir du cancer).

Ces progrès sont le résultat d'une meilleure connaissance des maladies, d' une meilleure maitrise des stratégies thérapeutiques et d' une meilleure prévention des effets secondaires des traitements.

Pour poursuivre l' amélioration de ces résultats et prévenir les séquelles tardives, la recherche doit continuer et le but de cette association est de l'aider activement.

 

 

 

 

 

 

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